先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉是一种罕见的先天性心脏病,国家心血管病中心-阜外医院作为国家级心血管病中心,近几年成功治疗近100例此类宝宝,救治数量和质量均位居世界首位,研究结果得到国内外同行高度认可和赞赏,但我们在临床工作中发现不仅宝宝家长对该病存在太多恐惧和误解,而且部分临床工作者对其治疗依然存在认识不足甚至存在偏差的情况。在此,我们对宝宝家长关心的常见问题一一解答,希望更多的宝宝能得到及时正确的治疗。1. 宝宝的病常见吗?先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉是一种非常罕见的先天性心脏病,由于病例罕见,因此很难有准确的发病率数据,目前国外的数据报道其发病率约为1/300,000,仅占所有先心病总量的0.25-0.5%。国内由于缺乏全国范围内的普查以及数据统计,无法得出准确发病率。即使阜外医院小儿中心已成为全球最大的小儿心脏中心,年手术量约4500例,每年仅收治此类患儿约10例,占所有先心病总量的0.2%。近10年国内文献发表非常有限,而且绝大部分为个案报道。2. 宝宝的病危害大吗?先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉危害极大,其原因是宝宝出生后心脏即处于严重的缺血状态。我们知道心脏的正常工作是需要足够的血液供应的,宝宝由于基础代谢率高、生长发育需求等特点,心脏的工作负荷比成人重,家长们会发现宝宝的心率正常情况下都比我们成人快多了,这种特点对心脏血液供应要求更高,但这种疾病的存在又会严重影响心脏的血液供应,因此这种供需矛盾会严重损害宝宝心脏功能,90%的宝宝在1年内死亡;剩余10%的幸运宝宝由于心脏侧枝循环形成较快,心肌缺血能得到部分缓解,虽然这些宝宝病情就没那么危急,但由于存在潜在的猝死风险,同样需要及时治疗。3. 怎么知道宝宝得病了?先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉的临床表现主要是各种心衰的表现,比如不爱吃喝、呼吸加快、爱出汗、精神差、不长个等等,这些表现没有特异性,只要能影响心脏功能的心脏病都会有类似表现,这就给医生的诊断出了大难题。在我们的工作中,部分宝宝是感冒肺炎等原因拍片子发现心脏变大了,普查心脏彩超发现了常见原因无法解释的心脏功能指标明显下降以及二尖瓣反流等等,因此当出现这些情况时就需要怀疑或排除先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉的诊断。4. 应该给宝宝做哪些检查确诊?就像第3点所说的那样,一旦怀疑先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉的诊断,首先应该做个心脏彩超,但由于它的发病率太低了,大部分彩超医生甚至儿内科医生根本就没有听说过或接触过这个疾病,因此经常被误诊为一些相对常见的疾病。在我们的工作中发现,接近80%的宝宝被误诊为相对更常见的“心肌病”以及“心弹”,错误的诊断必然导致错误的治疗,因此大部分宝宝转院到我们中心时已经错过了最佳的治疗时机,所以一旦怀疑此病,必须要到有足够诊疗经验的小儿心脏外科中心求治,最大限度的减少误诊带来的危害。其次,宝宝还要做一个增强CT检查,这个检查能确定冠状动脉的开口和走形,这对确定手术治疗的方案是非常重要的。最后,宝宝还需要做一个PET检查,它能判断宝宝手术后恢复快慢以及远期的心脏功能状态。完成这三大检查,家长和大夫就能共同为宝宝确定最佳的手术方案,并且对手术后的恢复情况有正确的预测。5. 怎样给宝宝治疗?目前,国内外著名心脏中心对此病的治疗已经达成高度共识,即一旦确诊就应该尽快的手术治疗,任何的药物保守治疗不仅会徒劳无功,而且会恶化宝宝的心脏功能,可以说“时间就是心肌、时间就是生命”。但在我们的工作中发现大部分宝宝的治疗都存在不同的问题,首先是宝宝家长惧怕手术,主要疑虑是心脏手术是大手术,宝宝还这么小能做心脏手术吗?这种担心是可以理解的,但事实上,目前在国家心血管病中心-阜外医院,做心脏手术最小的宝宝出生仅1天体重仅2公斤,每年新生儿(出生28天内)手术100余例,而且手术成功率接近100%,10年前家长担心这一点可以理解,但到了10年后各种技术进步如飞的今天,在阜外医院完全不需要顾虑这个问题。其次是部分儿内科医生甚至小儿心脏外科医生对此病的治疗认识不足,依然按照常规的心衰治疗药物治疗,比如采用所谓的“激素疗法”、“蛋白疗法”等等,家长的畏惧心理再加上大夫的错误引导给宝宝带来了巨大的危害。在我们的工作中,近一半宝宝在其他心脏中心甚至著名心脏中心接受了长时间的药物治疗,结果不仅花费不菲,而且延误宝宝病情,心脏射血分数由40%下降至20%,实在无法熬下去,孩子不吃不喝精神淡漠甚至连哭都哭不出来了才狠下心来给孩子手术,之后虽然手术成功,但住院时间都特别长,甚至在重症监护室需要住上近半年,不仅花费特别巨大,宝宝和家长也是饱受折磨。如果能早点治疗,这些宝宝的手术风险、住院时间和治疗花费都会极大的降低,每当成功救治了这样的患者,除了欣慰我们的付出挽救了宝宝的生命、延续了家庭的希望,我们更为宝宝家长之前的畏惧和耽搁心痛不已。再次,部分家长担心入院困难以及治疗经费不足等等问题。事实上,虽然国家心血管病中心需要收治来自全国各地的疑难重症,床位和医疗资源确确实实紧张,但对于这类病情危重患儿,我们中心不仅是来者不拒,而且是从住院、检查和手术都有快速通道帮助宝宝;另外,与我们中心长期合作的各种慈善基金都会为符合条件的家庭提供经济资助来帮助宝宝治病,所以宝宝家长完全不用担心这些问题。6. 宝宝出院后还需要注意哪些问题?宝宝手术成功顺利出院了,家长们的担忧还没有结束,常见的问题包括:宝宝还需要吃药吗?吃药是必须的,但不需要吃很多常规的心衰药物,手术成功后宝宝的心脏血液供应就很正常了,小宝宝的心脏恢复能力相比我们成人不仅潜力巨大而且速度快,药物治疗的核心是减轻宝宝心脏的工作负担,就像刚刚大修的发动机,不能开足马力拼命跑一样,宝宝的心脏最需要的是足够的休息。因此,只要宝宝的心脏功能能满足基本需求,我们尽量不用强心药(比如常用的地高辛)来提高心脏的收缩力,这可能会适得其反,就像鞭抽疲马一样,短时间是跑的快了,但却跑不长了;而在成人经常使用的一些其他药物也存在儿童用法不明确、正向作用不显著而副作用明显等等一系列潜在问题,因此我们也不推荐使用。在生活中我们应该适当控制宝宝的喝水量,水多了宝宝的心脏负担就重了;适当控制宝宝的活动量,活动量大了宝宝心脏就要更快更强的跳动,这也会加重宝宝心脏负担;预防感冒发烧也很重要,这些都会增加宝宝的代谢速度,加重宝宝心脏负担,不利于宝宝心脏恢复。如果复查心脏彩超宝宝心脏功能恢复正常了,那么宝宝的饮食、活动、上学以及体育课就都能正常了,也不用再吃药了。根据我们的研究结果,大部分宝宝心脏功能在半年左右就完全正常了,部分宝宝由于治疗实在太晚,恢复的时间会延长到1-2年。总之,先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉危害大、误诊误治率高,宝宝家长往往束手无策或病急乱投医,但只要你们克服畏惧心理、相信科学、选择最有经验的治疗团队,就能为宝宝的生命和健康重铸希望之光。本文系张昌伟医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
目的 总结我院小儿左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)的外科治疗结果。方法2004年4月至2015年2月,我院小儿外科中心共行冠状动脉再植术治疗小儿ALCAPA患者56例,其中男性31例,女性25例,平均年龄25.5(7.3-60.0)月,其中19例患者年龄低于1岁,平均体重11.8(7.8-19.8)千克,术前平均左室射血分数(LVEF)为50.6±18.7 %,左室舒张末内径(LVEDD)为42.3±7.4毫米,二尖瓣反流(MR)重度15例,中度14例,轻度13例,微量3例,其中15例重度二尖瓣反流患者同期行二尖瓣成形术。结果 住院死亡1例,平均体外循环时间和主动脉阻断时间分别为131.8±61.2分钟和83.4±32.1分钟,呼吸机辅助时间和住ICU时间分别为12.5(6.5-43.8)小时和49.0(21.0-116.0)小时,3例患者行体外膜肺氧合(ECMO)辅助并成功脱机,出院时LVEF(63.4±15.8%)和LVEDD(36.4±32.5毫米)较术前均显著改善,15例行二尖瓣成形术的患者术后MR情况为中度2例,轻度8例,微量2例,其余3例无反流。其他41例未行二尖瓣成形术患者MR程度保持不变或改善。平均随访时间45.4±23.6月,期间1例患者死于非心源性原因,无再次手术及入院,所有患者心功能分级NYHAⅠ或Ⅱ级,最后一次随访LVEF(62.8±5.0%)较出院时显著提高,MR中度6例,轻度24例,微量4例,21例患者无反流。结论而言,冠状动脉再植对小儿左冠状动脉起源于肺动脉患者具有良好的近中期效果。对于合并二尖瓣大量反流并有乳头肌缺血表现的患者同期行二尖瓣成形术具有良好效果。
主动脉弓中断是怎么回事?主动脉弓中断是指主动脉弓解剖和管腔连续性的中断,是一种罕见的先天性心脏病,约占婴幼儿先天性心脏病的1%。少数病例近端主动脉弓和远端降主动脉之间可有纤维条索连接。1778年,Steidele首次描述主动脉弓中断。主动脉弓中断极少单独发生,几乎均合并其他心血管畸形,最常见为室间隔缺损和动脉导管未闭。主动脉弓中断有哪些表现?本心脏畸形的病理生理改变非常复杂和严重,因此临床表现发生早,发展快。当主动脉弓中断合并动脉导管未闭时,中断的近端部位即上游由升主动脉血流正常供应,远端降主动脉由肺动脉经动脉导管供应,导致下半身血液为含氧量低的非氧合血。常见的临床表现包括:1.伴有室间隔缺损者,心室水平为左向右分流,肺血流量严重增多,出生后早期即可发生充血性心力衰竭和严重的肺动脉高压,病情可快速恶化,家长会感到小孩喂养困难、呼吸急促、多汗,体重增长缓慢。患儿同时伴有差异性紫绀(上下肢颜色和血氧不同)和四肢血压不等。2.随着肺动脉高压发展,引起心内双向分流时,差异性紫绀可以减轻。3.随着动脉导管收缩或关闭,患儿很快表现为严重的酸中毒以及由于下半身的灌注不足而造成肝、肾功能衰竭,表现为无尿、谷丙转氨酶升高以及坏死性小肠炎。4.随着病情的继续发展,酸中毒进一步加重,最终导致所有器官损伤,包括脑和心脏本身。患儿表现为抽搐和反应减低。如何诊断主动脉弓中断对于此种畸形的诊断主要依靠超声心动图、心血管CT或造影检查。1.超声心动图 是主动脉弓中断重要的常规诊断手段,在确定主动脉弓中断畸形的同时,其优势是对心内畸形的诊断。2.CT和核磁共振检查 对主动脉弓中断的诊断有确诊意义。造影增强磁共振血管成像序列诊断最为可靠。由于CT和磁共振为非创伤性检查,而且不用股动脉插管,因此,在儿童和婴幼儿的检查中基本可以替代心血管造影术。3. 心血管造影 多年来一直是主动脉弓中断诊断的金标准。检查时应尽可能做左心室或升主动脉造影。伴有室间隔缺损者,左心室造影的造影剂可以通过缺损、右心室、肺动脉和动脉导管进入降主动脉,可同时显示中断的主动脉弓两端。如何治疗主动脉弓中断主动脉弓中断的自然预后很差,75%死亡于新生儿期(28天),因此,患有主动脉弓中断的病儿出生后一经诊断,无论年龄大小,应尽快手术治疗。手术治疗方案很多,应依据患者的具体情况以及术者的经验来选择。早年对于新生儿和婴儿常采用姑息手术,主要是肺动脉环缩,然后在3-5岁时再进行根治手术。目前,阜外医院小儿中心对于合并心内畸形的病儿,采用一期手术根治的治疗策略。大年龄患者发生不可逆性肺血管病变时,为手术治疗禁忌。手术内容主要包括两大部分:主动脉弓重建和心内畸形的矫治。主动脉弓重建可以采用主动脉弓直接吻合的方法。手术要在静脉复合全麻、下半身停循环及选择性脑灌注下进行,将降主动脉与主动脉弓之间切开吻合。 对于合并心内畸形的矫治,基本原则是新生儿期如果存在两个心室应进行双心室修复。合并室间隔缺损、永存动脉干和主肺动脉间隔缺损等,一般均可应用常规的手术方法。如果合并大动脉转位、室间隔缺损和主动脉弓中断应当进行大动脉调转、室缺修补和直接主动脉弓吻合手术。治疗效果如何这种疾病治疗难度大,对外科医生、体外循环和麻醉医师的要求都很高,在国内仅少数心脏中心开展,阜外医院小儿中心作为全国最大的心脏中心,2014年共完成30例,为全国最大组的临床报道,手术成功率为100%,无一例死亡。但是,影响手术治疗的远期效果的最大问题是存在一定的再狭窄发生率,这些病人可能需要再次手术。导致这种情况的出现主要是与手术技术和使用不可能随年龄生长的人工材料等因素有关。由于外科技术的提高,多数病人可以采用主动脉弓直接吻合技术,避免使用人工材料,从而可以降低吻合口再狭窄发生率。本文系张昌伟医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
什么是先天性主动脉缩窄?主动脉缩窄是指主动脉局限狭窄,管腔缩小,造成血流量减少。先天性主动脉缩窄最常见于动脉导管或动脉韧带与主动脉连接的相邻部位,即所谓的主动脉峡部。根据缩窄部位与动脉导管或动脉韧带的关系,主动脉缩窄分为导管前型、和导管后型。导管前型又称为婴儿型,动脉导管呈未闭状态,常合并室间隔缺损、卵圆孔未闭、房间隔缺损、二尖瓣狭窄和主动脉二辬化等心血管畸形。导管后型又称成人型,动脉导管多已闭合为动脉韧带,很少合并其他心血管畸形。先天性主动脉缩窄对患儿有什么影响?主动脉缩窄能限制血流由心脏流向身体的下半身。缩窄近端压力升高,左心室必须加倍做功才能使血液流经狭窄。由此导致心室肌肥厚和损害,甚至发生心力衰竭。缩窄远端血压降低,血流量减少,严重者出现肾缺血和下半身供血不足,造成低氧、少尿、酸中毒甚至死亡。导管前型主动脉缩窄的部分下半身血流经未闭动脉导管来自肺动脉的静脉血,引起下半身紫绀。如何治疗先天性主动脉缩窄?原则上讲一旦明确诊断主动脉缩窄,均应尽早手术,以解除主动脉缩窄的远近端血压差异,避免心脏功能和其他主要脏器的损害。可以通过手术或导管介入治疗主动脉缩窄。外科手术治疗时,无其他心内畸形的单纯缩窄,一般选用左后外侧切口,第四肋间进胸。可以通过几种方法治疗缩窄:一种办法是切除缩窄段,端端吻合,这是目前最常用的手术方法,主要适用于新生儿和小婴儿;另一种方法是用自身血管或人工材料补片加宽狭窄部分。进行介入治疗时,将带球囊的导管置于缩窄处,然后球囊加压膨胀,将缩窄部位扩开,然后放入支架,以保证扩开的主动脉不再回缩。合并其他心内畸形的缩窄,一般正中切口一期矫治缩窄和心内畸形。手术后可以参加体育活动吗?缩窄解除后,没有残留的狭窄或高血压的患儿可以参加正常活动。一些残留阻塞、高血压、心肌异常或合并其它心脏畸形的患儿,需要适当限制其体力活动。患儿将来还应当注意什么?外科手术效果满意,但需要长期随访观察。主动脉缩窄可能复发或形成动脉瘤,并需要再次手术或介入治疗。缩窄解除后,部分患者高血压仍可能持续。
2015年5月22日,阜外医院6病房成功为1例左右冠状动脉异常起源于肺动脉合并心功能极低(左室射血分数为15.8%,同龄正常儿童60%左右)患儿实施手术,现患儿已出院(出院时左室射血分数为43%)。2015年5月18日,阜外医院6病房收治了1例特殊病例。男性患儿,1岁6个月,因“发现心脏病4月”以“左冠状动脉异常起源于肺动脉”收入病房。患者4月前因“肺炎”在当地医院检查时发现心脏病,当地诊断不明,后转入北京某著名心脏病医院诊治,当时行心脏彩超检查提示“左室大,左室射血分数25%”,考虑诊断“心肌病?冠状动脉异常起源于肺动脉?”,予强心利尿及糖皮质激素治疗,5周后患者病情进一步恶化,转入阜外医院时患者已神志淡漠、行心脏彩超检查提示患儿左室比正常成人还要巨大,左室射血分数仅15.8%,随时有心脏骤停风险,可以说是气若游丝、命悬一线。病房主任李守军教授认为患者虽然心脏功能极其低下,而且其他脏器功能也不同程度的损害,但只有立即手术患者才有一线生机,完善术前检查后李教授在2015年5月22日为患者实施冠状动脉起源异常矫治术,并在术前准备体外膜肺氧合(ECMO)预案。令人惊奇的是,在手术中发现患者左右冠状动脉都异常起自肺动脉,也就是说患者心脏没有正常的血供,完全依靠侧枝循环,李守军主任通过主肺动脉开窗技术将患者左右冠状动脉开口转移至升主动脉,使心肌重新获得正常血供。令人惊喜的是,患者成功脱离体外循环,没有安装ECMO辅助,但由于心脏巨大,只能延迟关胸返回小儿恢复室继续治疗,术后当天心脏彩超检查即发现患者左室射血分数上升至20%,3天后再次入手术室关闭胸骨。通过在小儿恢复室10天的治疗,患者心脏功能进一步改善,全身各器官功能逐步恢复正常,现已成功出院。据阜外医院6病房主任李守军教授介绍,冠状动脉异常起源于肺动脉因为发病率低、临床表现不具备特异性极易被误诊和漏诊,而且即使诊断正确,大部分小儿科医生甚至心脏外科医生对其治疗认识存在很大的误区,认为手术风险太大,首先需要通过药物治疗改善心脏功能。事实上,外科手术是唯一有效的治疗手段,该病一经诊断就有手术适应症,必须要尽快通过手术使缺血心脏重新获得血供,药物治疗不仅不能改善心脏功能,而且拖延手术时机,增加手术风险,影响长期效果。本例患者左右冠状动脉都异常起源于肺动脉则更为罕见,国内尚无相关报道,全世界仅报道10余例,且多为尸检发现,存活病例仅5例。阜外医院目前对冠状动脉异常起源于肺动脉的诊治规模和效果已经达到国际领先水平。
2014年,阜外医院小儿中心6病房救治了50名左冠状动脉起源于肺动脉的患儿,手术成功率为100%,手术由6病房主任李守军大夫完成。从目前全世界各大著名心脏中心所披露的数据来看,阜外医院6病房已经成为救治本病规模最大和效果最好的心脏中心。虽然如此,我们在临床工作中却发现有两大问题影响着患儿的救治。第一,大部分患儿都在当地医院甚至全国著名心脏中心被误诊为“心内膜弹力纤维增生症(心弹)”,“扩张型心肌病”,“右冠状动脉-肺动脉瘘”等病,由此导致的非针对性治疗不仅造成医疗资源浪费,而且拖延了治疗时机。第二,患儿家长对手术有惧怕心理,认为小孩太小,手术风险太大,一拖再拖反而影响治疗。因此,笔者认为有必要对左冠状动脉起源于肺动脉这一少见的先天性心脏病做一科普性论述,希望对广大的小儿内科医师、小儿心脏外科医师、超声科医师和患儿家长有所裨益。这是因为所有这些心脏病的都有心衰的临床表现,而左冠状动脉起源于肺动脉发病率很低,大部分临床医师甚至心血管专科医师对其认识不足。幽灵杀手,深藏不露左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)是一种非常少见的先天性心脏病,发病率为1/30万,占先天性心脏病的0.26-0.50%,90%的患儿在1岁内死亡。但患儿病情隐匿,小儿患者大部分是因为发现心脏杂音或者心衰症状如呼吸急促、喂养困难就诊,X线多表现为无特异性的心影增大,超声心动图(彩超)多表现为左心增大、心功能降低、心内膜增厚以及二尖瓣返流等,因此,临床医师根据临床表现以及心脏彩超检查容易误诊为相对常见的“心弹”、二尖瓣疾病、心肌病或冠状动脉瘘,进而延误诊断和治疗。事实上,这些临床症状和超声表现都是因为心肌缺血所致。众所周知,心脏就像一个马力十足的发动机,一直工作不能“罢工”,不能休息的发动机需要输油管源源不断的输入高质量的燃料,心脏的输油管就是左右两大冠状动脉,正常情况下,冠状动脉都起源于升主动脉。左冠状动脉起源于肺动脉就会导致左心室严重缺血缺氧,导致心肌坏死、心衰甚至猝死。因此对于小儿心衰而言,左冠状动脉起源于肺动脉就像戴着各种伪装面具的幽灵杀手给予患儿致命打击。撕开面具,暴露真相既然左冠状动脉起源于肺动脉罕见,而且经常戴着各种伪装面具,那么我们怎么做才能撕开其面具,暴露其罪恶真相呢?我们应该重点把好三道关口。首先,我们应该提高对本病的认知,换句话说,我们应该知道这种病的存在,当患儿有心衰表现,尤其是对于怀疑为心弹、心肌病、冠状动脉瘘的婴幼儿患者,应该提高警惕,常规考虑或排除左冠状动脉起源于肺动脉,这是最重要的第一道关口。其次,应该提高超声诊断水平,因为超声心动图是小儿先心病最常用的检查手段,只有熟练掌握左冠状动脉起源于肺动脉的超声影像特征才能正确诊断,即使超声诊断不明确,一旦有点滴的异常影像特征怀疑本病时,也不能任其放过,应该在超声诊断中有所提示,便于安排进一步的检查,这是第二道关口。最后,虽然诊断本病的金标准为心血管造影,但其作为有创性检查,存在一定风险,尤其对于婴幼儿风险较大,难以广泛开展。而CT因为无创、影像清晰,而且能为手术方案制定提供进一步信息而成为广泛应用的检查手段。因此对于怀疑或已经超声诊断的左冠状动脉起源于肺动脉,应该行CT检查确定冠状动脉异常起源部位及其走行,这是第三道关口。我们的临床经验表明:把好这三道关口,能有效的撕开其伪装面具,还原其真相,最大程度的减少误诊和漏诊。冠脉再植,心肌复活左冠状动脉起源于肺动脉这一“幽灵杀手”一旦被锁定,就必须毫不犹豫的尽快对其实施定点清除。因为即使短期拖延都会导致心肌缺血和心脏功能的快速恶化,我们在临床工作中就发现即使一周时间的拖延,就能使患儿的左室射血分数(LVEF,反应心脏功能指标)下降15%。因此,对于那些觉得孩子太小、手术风险太大而惧怕手术的家长而言,应该改变认识,一旦确诊本病,就应该尽快将孩子送到有治疗能力的小儿心脏中心尽早手术,越快越好,因为即使短暂时间的拖延都会导致孩子病情的恶化,不仅增加手术风险和治疗费用,而且会影响孩子长期疗效。本病的手术方法不断在改变,最初对于侧枝循环充分的患者结扎异常的冠状动脉,由于绝大部分患儿侧枝循环不充分,这种手术方法死亡率很高。在上个世纪70年代末,Takeuchi提出在主动脉和肺动脉之间开窗,用肺动脉壁做肺动脉内隧道的术式,然而晚期严重的肺动脉瓣上狭窄影响了该术式的应用。左冠状动脉再移植入主动脉的术式于1974年首次成功应用,因为这种术式在解剖学和生理学得到双重根治,被大多数心脏中心所接受。由于从大大量动脉调转术中获得冠状动脉移植的经验,冠状动脉再植成为目前首选的术式。阜外医院小儿中心每年完成100余例大动脉调转术,成功率高达99.5%,积累了非常丰富的小儿冠脉移植经验。另外,对那些没有及时发现疾病,心室功能明显下降的患儿(如LVEF低于30%),很多心外科专科医师也认为无矫治手术机会,甚至仅能考虑心脏移植。阜外医院小儿中心对此情况采取矫治联合术后心脏辅助治疗,也使“心室功能”得到再生,心肌功能焕发新的活力。阜外医院小儿心脏中心已经成为全世界救治本病规模最大和效果最好的心脏中心。而且我们对于该类患儿提供了就诊绿色通道,将以最快的速度为患儿提供最优质的医疗服务。本文系张昌伟医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
阜外医院于2016年10月13日为一例“先心病术后、主动脉瓣重度狭窄主动脉瓣成形术后、心功能III-IV级”的4岁4个月患儿成功实施了心脏移植手术。这是我院近十几年成功实施600多例心脏移植手术以来患者年龄最小的一位,也是我院18岁以下儿童心脏移植中第一例先心病术后行心脏移植的患儿。目前患儿术后2个月,心脏大小及功能正常。患儿在1岁半时因“先天性心脏病、主动脉瓣重度狭窄”行“主动脉瓣成形术”,手术后病情虽然一度有所好转,但是一直存在心功能不全。平素多汗、活动耐量差,反复因为“肺炎、急性心力衰竭发作”住院治疗。患儿手术前半年已经列入心脏移植等待名单,若非此次遇到合适心源,患儿等待期间随时可能因心力衰竭死亡。自2015年1月1日起,公民自愿捐献成为器官移植的唯一来源。成人心脏供体来源困难,儿童供体则更为罕见。由于小体重儿童难以应用成人供体、手术难度较成人心脏移植大、围手术期处理亦相对困难,国内8岁以下儿童心脏移植仅为个例报道。本例患儿的供体为5岁8个月病毒性脑炎脑死亡患儿,心脏移植术采用双腔静脉法,术后恢复顺利,未出现明显的感染及免疫排斥反应,术后26天出院。其免疫诱导为白介素II受体阻断剂-巴利昔单抗,免疫维持方案采用他克莫司+吗替麦考酚酯+醋酸泼尼松。据国际心肺移植协会(ISHLT)统计,截至2015年6月30日,已完成在线注册登记儿童心脏移植12091例,近10年每年完成500余例,占心脏移植总人数的10%~15%,其中大部分病例主要集中在欧洲和北美。儿童心脏移植的主要基础病因是心肌病和先天性心脏病,<1岁的婴儿主要基础病因目前仍为先天性心脏病。目前国际儿童心脏移植术后1年、5年、10年及15年存活率分别为83.73%、72.56%、60.71%和50.68%。我国儿童心脏移植发展缓慢,一方面儿童供体极度匮乏,另一方面受传统观念的影响以及经济条件的制约,儿童心脏移植的接受程度较成人低,许多终末期心力衰竭的患儿在等待移植中死亡。本例患儿为国内8岁以下儿童先心病术后行心脏移植首例,远期效果有待于进一步随访。